Hipofiz Tümörü Belirtileri Nelerdir?

Hipofiz tümörü belirtileri, tümörün hormon salgılayıp salgılamamasına ve boyutuna göre iki ana kategoride ortaya çıkar: hormonal belirtiler ve kitle etkisine bağlı belirtiler. Hipofiz bezinden kaynaklanan bu tümörler, tüm intrakranial tümörlerin yüzde 10-15'ini oluşturur ve genellikle iyi huyludur.

Hipofiz bezi, beynin alt kısmında sella tursika adı verilen kemik bir boşlukta yer alan, yaklaşık nohut büyüklüğünde bir endokrin bezdir. Vücuttaki birçok hormonal fonksiyonu düzenleyen bu bez, "ana bez" olarak da adlandırılır. Hipofiz tümörleri bu bezden kaynaklanan ve çoğunluğu benign olan adenomlardır.

Hipofiz Tümörü Türleri

Hipofiz tümörleri, boyutlarına ve hormon salgılama durumlarına göre sınıflandırılır. Bu sınıflandırma tedavi yaklaşımını doğrudan belirler.

Boyuta Göre Sınıflandırma

• Mikroadenom: 10 mm'den küçük tümörler. Genellikle tesadüfen saptanır ve çoğunlukla semptom vermez.
• Makroadenom: 10 mm ve üzeri tümörler. Çevre yapılara baskı yaparak belirtilere neden olur.
• Dev adenom: 40 mm'den büyük tümörler. Ciddi nörolojik bulgular oluşturabilir.

Hormonal Aktiviteye Göre Sınıflandırma

Hormonal Belirtiler

Hormonal aktif hipofiz tümörlerinin belirtileri, aşırı salgılanan hormonun türüne göre farklılık gösterir. Bu belirtiler genellikle tümör küçükken bile ortaya çıkabilir ve hastayı doktora yönlendiren ilk bulgu olur.

Prolaktinoma Belirtileri

Prolaktinoma, en sık görülen fonksiyonel hipofiz tümörüdür ve aşırı prolaktin salgısıyla karakterizedir. Kadınlarda adet düzensizliği veya amenore (adet kesilmesi), galaktore (memeden süt gelmesi) ve kısırlık en belirgin belirtilerdir. Erkeklerde ise cinsel isteksizlik, erektil disfonksiyon, jinekomasti ve infertilite görülür.

Prolaktinoma tedavisinde ilk seçenek medikal tedavidir. Dopamin agonistleri (kabergolin, bromokriptin) tümör boyutunu küçültür ve prolaktin düzeylerini normalleştirir. Hastaların büyük çoğunluğunda cerrahi gerekmez.

Akromegali (Büyüme Hormonu Fazlalığı)

Büyüme hormonu salgılayan hipofiz tümörü, erişkinlerde akromegaliye neden olur. El, ayak ve yüz hatlarında belirginleşme, çene büyümesi, dişler arasında ayrılma ve terleme artışı tipik bulgulardır. Hastalık yavaş ilerlediğinden tanı genellikle gecikmektedir.

Akromegali tedavi edilmezse diyabet, hipertansiyon, kardiyomiyopati ve uyku apnesi gibi ciddi komplikasyonlara yol açar. Büyüme plakları kapanmamış çocuklarda ise aşırı boy uzaması (gigantizm) gelişir.

Cushing Hastalığı (ACTH Fazlalığı)

ACTH salgılayan hipofiz tümörü, böbrek üstü bezlerinden aşırı kortizol salınımına yol açarak Cushing hastalığına neden olur. Merkezi obezite, ay dede yüzü, mor-pembe stria (çatlaklar), kas güçsüzlüğü ve osteoporoz karakteristik bulgulardır.

Cushing hastalığı ciddi metabolik komplikasyonlara yol açan, tedavi edilmediğinde mortaliteyi artıran bir durumdur. Hiperglisemi, hipertansiyon, enfeksiyonlara yatkınlık ve psikiyatrik belirtiler sık görülür.

Kitle Etkisine Bağlı Belirtiler

Kitle etkisine bağlı belirtiler, tümörün büyüyerek çevre yapılara baskı yapmasıyla ortaya çıkar. Bu belirtiler özellikle non-fonksiyonel adenomlarda ve büyük tümörlerde ön plandadır.

Görme Bozuklukları

Hipofiz tümörünün yukarıya doğru büyüyerek optik kiazma üzerine baskı yapması, bitemporal hemianopsi olarak adlandırılan karakteristik görme alanı defektine neden olur. Hasta her iki gözde de dış taraftaki görme alanını kaybeder. Bu bulgu, tümörün cerrahi olarak çıkarılması gerekliliğini gösteren önemli bir endikasyondur.

İleri vakalarda görme keskinliğinde azalma ve hatta körlük gelişebilir. Erken müdahale ile görme bozuklukları genellikle geri dönüşümlüdür. Ancak uzun süreli baskı optik sinirde kalıcı hasara yol açabilir.

Hipopitüitarizm

Büyük tümörler normal hipofiz dokusuna baskı yaparak hormon üretiminin azalmasına neden olabilir. Bu durum hipopitüitarizm olarak adlandırılır ve birden fazla hormon eksikliğiyle sonuçlanabilir. Yorgunluk, kilo değişiklikleri, cinsel fonksiyon bozuklukları ve adrenal yetmezlik gelişebilir.

Diğer Baskı Belirtileri

• Baş ağrısı: Sella tursikadaki basınç artışına bağlı kronik baş ağrısı
• Pitüiter apopleksi: Tümör içine kanama veya infarktüs sonucu ani baş ağrısı, görme kaybı ve hormonal kriz
• Kavernöz sinüs invazyonu: Göz hareketlerinde kısıtlanma ve yüzde uyuşukluk
• BOS rinoresi: Tümörün kafa tabanını eritmesiyle burundan BOS akışı

Hipofiz Tümörü Tanısı

Hipofiz tümörü tanısı hormonal testler ve görüntüleme yöntemlerinin birlikte değerlendirilmesiyle konulur. Klinik şüphe üzerine kapsamlı bir endokrinolojik değerlendirme ve radyolojik inceleme gerekir.

Kan testleriyle prolaktin, büyüme hormonu, IGF-1, ACTH, kortizol, TSH, serbest T4, LH, FSH ve testosteron/östradiol düzeyleri ölçülür. Dinamik testler (deksametazon baskılama testi, OGTT ile GH ölçümü) tanıyı kesinleştirir.

Sella MRG, hipofiz tümörü tanısında en değerli görüntüleme yöntemidir. İnce kesitli, kontrastlı sella MRG ile birkaç milimetre boyutundaki mikroadenomlar bile saptanabilir. Tümörün çevre yapılarla ilişkisi ve invazyon derecesi cerrahi planlama açısından önem taşır.

Hipofiz Tümörü Tedavisi

Hipofiz tümörü tedavisi, tümörün tipine, boyutuna, hormonal aktivitesine ve belirtilerin şiddetine göre belirlenir. Tedavi seçenekleri medikal tedavi, cerrahi ve radyoterapi olarak üç ana başlıkta ele alınır.

Medikal Tedavi

Prolaktinomalarda dopamin agonistleri birinci basamak tedavidir. Kabergolin, yüksek etkinlik ve tolerabilite profiliyle en sık tercih edilen ajandır. Hastaların yüzde 80-90'ında prolaktin düzeyleri normalleşir ve tümör boyutu belirgin şekilde küçülür.

Akromegalide somatostatin analogları (oktreotid, lanreotid) ve büyüme hormonu reseptör antagonisti (pegvisomant) kullanılır. Cushing hastalığında ketokonazol, metirapone ve osilodrostat gibi ajanlar kortizol düzeylerini kontrol altına alabilir.

Transsfenoidal Cerrahi

Cerrahi müdahale gerektiren hipofiz tümörlerinde transsfenoidal yaklaşım altın standarttır. Burun yoluyla sfenoid sinüs üzerinden hipofiz bezine ulaşılır ve tümör mikroskop ya da endoskop yardımıyla çıkarılır. Kafatası açılmadan gerçekleştirilen bu teknik, minimal invaziv bir yöntemdir.

Endoskopik endonazal transsfenoidal cerrahi, günümüzde en yaygın kullanılan yaklaşımdır. Geniş görüş alanı, aydınlatma avantajı ve düşük komplikasyon oranlarıyla klasik mikroskopik cerrahiye üstünlük sağlar. Ameliyat genellikle 2-3 saat sürer ve hastanede kalış süresi 2-4 gündür.

Transkranial cerrahi, büyük ve lateral uzanım gösteren tümörlerde gerekebilir. Bu konuda deneyimli beyin tümörü cerrahisi merkezlerinde yapılması sonuçları olumlu etkiler. Dünya Sağlık Örgütü tümör sınıflandırma rehberlerini düzenli olarak güncellemektedir.

Radyoterapi

Cerrahi sonrası rezidüel tümör kalan, nüks gelişen veya cerrahinin uygulanamadığı durumlarda radyoterapi kullanılır. Stereotaktik radyocerrahi (Gamma Knife) ve fraksiyone stereotaktik radyoterapi en sık uygulanan yöntemlerdir.

Hipofiz Tümöründe Prognoz

Hipofiz tümörlerinin büyük çoğunluğu iyi huyludur ve uygun tedaviyle mükemmel prognoz gösterir. Cerrahi başarı oranı mikroadenomlarda yüzde 80-90, makroadenomlarda yüzde 50-60 arasındadır. Hormonal remisyon sağlanan hastalarda yaşam beklentisi normal popülasyonla benzerdir.

Tedavi sonrası düzenli endokrinolojik takip ve periyodik sella MRG kontrolü önemlidir. Nüks oranları tümör tipine göre değişmekle birlikte genellikle yüzde 10-20 arasındadır. Kapsamlı nörolojik değerlendirme erken nüks tespitinde yardımcıdır.

Sıkça Sorulan Sorular

Hipofiz tümörü tehlikeli midir?

Hipofiz tümörlerinin büyük çoğunluğu iyi huyludur ve hayatı tehdit etmez. Ancak tedavi edilmezse hormonal bozukluklar, görme kaybı ve diğer ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Erken tanı ve uygun tedaviyle çoğu hasta normal yaşamına dönebilir.

Hipofiz tümörü ameliyatsız tedavi edilebilir mi?

Prolaktinoma tedavisinde ilaç tedavisi çoğu zaman yeterlidir ve cerrahi gerekmez. Küçük, asemptomatik ve non-fonksiyonel adenomlarda izlem yeterli olabilir. Ancak görme bozukluğu yapan büyük tümörlerde ve ilaç tedavisine yanıt vermeyen vakalarda cerrahi gerekir.

Hipofiz tümörü ameliyatı riskli midir?

Transsfenoidal cerrahi, deneyimli ellerde güvenli bir ameliyattır. Major komplikasyon oranı yüzde 3'ün altındadır. Olası riskler arasında BOS kaçağı, hipopitüitarizm, diabetes insipidus ve nadiren görme bozukluğu yer alır.

Hipofiz tümörü hamileliği etkiler mi?

Prolaktinoma ve diğer fonksiyonel hipofiz tümörleri kısırlığa neden olabilir. Ancak uygun tedaviyle hormonal dengesizlik düzeltildiğinde hastaların büyük çoğunluğu sağlıklı bir gebelik geçirebilir. Gebelik süresince tümör büyümesi riski nedeniyle yakın takip gerekir.

Hipofiz tümörü tekrarlar mı?

Cerrahi sonrası nüks riski tümör tipine ve rezeksiyon derecesine bağlıdır. Mikroadenomlarda nüks oranı yüzde 10 civarındayken, büyük invaziv tümörlerde yüzde 30'a kadar çıkabilir. Uzun süreli takip ve periyodik kontroller nüksün erken tespiti için gereklidir.